ГИПЕРТРОФИТЭЙ КАРДИОМИОПАТИ

ГИПЕРТРОФИТЭЙ КАРДИОМИОПАТИ

Бусдад түгээгээрэй

Тодорхойлолт:

Гипөртрофитэй кардиомиопатийн тодорхой бус бөгөөд ховдол хоорондын таславчын (ХХТ) дээд ба доод хэсэг нь мэдэгдэхүйц томрохыг хэлдэг. Таславчын зузааралт нь 2 хавтаст хавхлагын урд далавчинд тулж очсоноор зүүн ховдлоос гарах цусны урсгал саадтай болно. Үүнийг сааталтай ГКМП гэнэ.

Шалтгаан:

Орчин үөд ГКМП-ыг тодорхой шалтгаангүй үүсэж байна гэх боловч зарим тохиолдолд удамшдаг гэж үзэж байна. Энэ онолоор тайлбарлахдаа хромосомын 1,11,14,15-р мутаци өөрчлөгдсөнөөр β-миозин тропинин Т, α-тропинин миозинд нөлөөлдөг.

Эмгэг жам:

1.Бөглөлтийн механизм

1)         Томорч зузаарсан ХХТ-тэй 2 хавтаст хавхлагын урд хавтас нийлснээс зүүн ховдлоос гарах цусны урсгал саадтай болно.

2)         Ховдол хоорондын таславч, 2 хавтаст хавхлагын урд хавтас хоёрын хооронд нарийсал үүсч агшилтын хүчийг сулруулдаг. (Бөрнулын хууль ёсоор) Митрал хавхлагын урд хавтас, зүүн ховдлын урд таславч руу түрж орсноос зүүн ховдлын цусны урсгалын зам нарийсна.

3)         Зузаарсан ХХТ, агшилтын үөд муу агшсанаас хоёр хавтаст хавхлагын урд хавтас нь цусны урсгалын замыг бөглөнө.

2.         Бөгөлрөлтийн зэрэг нь өвчтөн бүрд цагаас цагт өөрчлөгдөх ба хүн бүрд харилцан адилгүй байна.
Иймд:

1)         3арим  хүнд зүүн ховдлын хэмжээ томорч, таславч, 2 хавтаст хавхлагын урд хавтас хоёр бие биенээсээ салж холдсоноос бөглөрөлт онгойдог.

2)           Гэтэл зарим хүнд зүүн ховдлын хэмжээ багасах эсвэл цусны урсгалын хурд

буурснаас, эсвэл дегидратаци болох, эерэг инотроп үйлчилгээтэй эм хэрэглэхэд бөглөрөлт ихэсдэг.

3)         Цус урсах замын бөглөрөлт (обструкци) нь хоёрдогчоор ховдлын ханыг зузааруулах боловч ховдлын чөлөөт гурван хана, зузаарсан таславчаас илүү зузаардаггүй.

Ангилал:

1.         Гипертрофитэй буюу бөглөрөлтэй Гипертрофийн КМП.

2.         Гипертрофитэй боловч цагираг хэлбэрээр зүрхний урд хана ба ар хана нь диффузи маягаар зузаарахыг бөглөрөлгүй КМП гэнэ.

3.         Ассимитрийн буюу ХХТ-ийн гипертрофитэй эсвэл зөвхөн оройн хэсэг нь зузаарсан гэж ангилдаг.

Гипертрофитэй КМП үед тайван болон ачаалалын дараа эсвэл сөдөөх сорилын дараа ховдол доторх систолын үеийн даралтын ялгаа гардаг.

Гипертрофигүй КМП-н үед бөглөрөхгүй учир даралтын ялгаа гарахгүй.

Эмнэл зүй

А. Зовиур:

Өвчтөний 3/4-т шинж тэмдэг нь балархай харин ачаалалын үед зүрхний орчим стенокардийн өвдөлт өгч болно.

Үүний шалтгаан нь зузаарсан ханын дотор талд субэндокардийн ишеми үүсч диастолын үйл ажиллагаа алдагдсанаас болдог. Физик ачаалалын дараа зүүн ховдлын хэмжээ багассанаас бөглөрөл ихэссэнээс ухаан түр алдана. Үүнийг (синкопи) гэнэ.

Энэ нь өвчтөний 30% тохиолдох ба голдуу хүйтэн хөлс чийхарсан шинжтэй байна. Синкопи болж байгаа нь голдуу ховдлын тахикарди болсоноос болдог. Эхний шатанд зовиургүй байж болох боловч хожуу үед амьсгаадаж хүйтэн хөлс нь чийхарч цаашдаа зүрхний дутмагшлын шинж өгч болно.

Б. Бодит үзлэг:

Тогшиход: Туйлын болон харьцангуй чимээ зүүн тийш томорсон заримдаа баруун ховдол томорч болно.

Чагнахад: 1-р авиа хэвийн 2-р авиа салаалсан. Өвчүүний зүүн эрмэгээр гол судасны байрлалд систолын шуугиан сонсогдоно.

Шуугиан тодрох шалтгаан:

а.         Зүүн ховдлын хэмжээ багасах. Жишээ нь Вальсалвын сорилын үед бөглөрөлт ихэсэж шуугиан чангардаг. Гэтэл гол судасны хавлагын нарийслын үед Вальсалвын сорил хийхэд шуугиан сулардаг.

б.         Өвчтөн босоо байх, амилнитрат амьсгалуулахад зүүн ховдлын хэмжээ багасаж систолын шуугиан тодорч сонсогдоно.

Зүүн ховдлын хэмжээ сулрах шалтгаан:

Ачаалалын дараа зүрхэнд ирэх венийн цус ихэссэнээс зүрхний хэмжээ томорч шуугиан сулардаг.

Багажийн оношлогоо

ЗЦБ : Сонгомол шинж нь зүүн ховдлын гипертрофи гарна . Ховор тохиолдолд баруун ховдлын гипертрофи гарна . Зарим үед хавсарч томордог . Зүүн хөлийн хориг , тосгуурын жирвэгнэх хэм алдагдал , ховдлын ээжийн бус агшилт , ховдлын тахикарди гарах ба үүнээс болж нас барах тал бий .

24 цагийн ажиглалт :Монитронг ЗЦБ – ыг бүх өвчтөнд хийнэ 48-72 цагийн турш хийх нь ашигтай . Учир нь гэнэтийн нас баралтыг тодруулна . Мөн ховдлын гаралтай юм алдагдал , зүүн ховдлын гипертрофи , уушигны артерийн гипертензи зэргийг тодорхойлно .

Электрофизиологийн шинжилгээ : Тусгай программт аппаратаар ховдлын стимуляци хийж хэм алдагдлыг тодруулна . Эхний шатанд зүрхний томрол ажиглагдахгүй хожуу үедээ зүүн ховдолд 90 % баруун ховдолд 10 % -н томрал ажиглагдана.

ЭхоКГ: 2 хавтаст хавх нь систолын үед урагшаа цүлхийнэ Үүнийг Systolic аntenor movement ( SAM ) гэж олон улсын нэршлээр нэрлэдэг . Шалтгаан нь ХХТ – н суурь хэсэг зузаарч зүүн ховдлын гарах хэсэг нарийссанаас болно . Хуурамч SAM заримдаа гарах бөгөөд энэ нь зүүн ховдлын гипертрофитэй байх эсвэл агшилт ют ихэссэнээс EP 80 % эсвэл гол судас солигдож байрлах , цусны даралт ихсэх гиповолеми , үнхэлцэгт ус хуримтлагдах үед тохиолдож болно . Гол судасны хавхлагын хэлбэр өөрчлөгдөх нь ХХТ – ын зузаарснаас зүүн ховдлын гарах гэсэг нарийссанаас болдог .

Доплер ЭхоКГ Диастолын ажиллагааны дисфункци болж эрт болон хожуу дүүрэлтийн хамгийн өндөр хурдын харьцаа EJA нь 1с бага болно . Энэ нь зүүн ховдлын суналтын үйл ажиллагаа муудсанаас болж митрал хавхлагаар урсах цус өөрчлөгдсөнөөс болно .

Рентген зүүн ховдол , тосгуур томорч өгсөх аорт өргөн харагдана.

Фонокардиограмм | ба ll авианы амплитуди ихэссэхийг гол судасны хавхлагын нарийслаас ялгахад чухал . Заримдаа агшилтын шуугиан илүүтэй илэрнэ .

Сканер изотопын шинжилгээ Ховдол хоорондын зузааралт ба зүүн ховдлын гарах хэсгийн нарийслыг тодорхойлно .

Эмчилгээ :
Үндсэн эмчилгээ нь зөвхөн шинж тэмдэгийн эмчилгээ болох эмийн эмчилгээ хийнэ.

Гэнэт нас баралтаас сэргийлэхийн тулд хэм алдагдлын үед Кордароныг хоногт 600-800 мг – ийг 7 хоног өгч дараагийн 7 хоногт 150-400 мг – ийг өгч дунд 2 хоног завсарлана.

β хориг эм : Атенопол 50мг (хоногт) нь зүрхний агшиптыг цөºрүүпж зүүн ховдлын дүүрэëтийн хэмжээг ихэсгэснээр зүүн ховдлын гарах хэсгийг бага зэрэг тэлсээр хөнгөлж өгдөг сайн талтай. Эмчийн хянапт шаардлагатай.

Кальцийн антагонист :Верапамил 80 мг (хоногт)

Зүүн ховдпын ажиллах чадварыг сайжруулж ховдлын доторх даралтын ялгааг багасганаМөн тиазид , верошпирон , фурасемид хэрэгтэнэ .

Антиагрегант : Аспирин 100 мг аар хоногт хэрэглэнэ.

Антикоагулянт : Гепарин хэрэглэнэ.

Орчин үед миом эктоми хийх буюу зүрх сольж суулгах хагалгааг тусгай заалтаар хийнэ .

Тавилан:

50% нь гэнэт нас барж. 1 жипмйн дараах үхэл 3-8% байна Запуу насандаа өвчилсөн бол ховдлын тахикардм, тосгуур ховдлын удаашрах хором дор гэнэт нас барна. Ахммаг насанд мхэнхдээ зүрхнмй дутагдапд ордог. ХХТ-ын хэт зузаарах нь гэнэтийн нас бараптанд хүргэдэг.

Сэдэв бэлтгэсэн: Pentadice


Бусдад түгээгээрэй
Анагаах ухаан